Når parkinson er noe annet

Parkinsons sykdom er den vanligste av de sykdommene som gir parkinsonisme og er trolig ansvarlig for omtrent 80% av tilfellene. Felles for de aller fleste med Parkinsons sykdom er at de har god effekt av parkinsonmedisiner og beholder denne behandlingseffekten gjennom mange år.

De andre sykdommene som gir parkinsonisme, blir som regel omtalt som atypisk parkinsonisme. Felles for disse sykdommene er at de oftest har mye dårligere effekt av behandling. Av og til kan det være litt effekt av parkinsonmedisiner i starten, men denne effekten er som regel beskjeden og avtar over tid.

I starten kan det være vanskelig å skille Parkinsons sykdom og de andre formene for atypisk parkinsonisme, og det kan også være svært vanskelig å skille innbyrdes mellom de ulike formene for atypisk parkinsonisme. Etter en tid pleier det å komme særlige kjennetegn som peker mest i retning av en bestemt sykdom. Dessuten ser man etter hvert om medisinene har god effekt over tid, eller ikke. Men til tross for det vil det hos noen, selv etter mange år, være umulig å stille noen helt sikker diagnose. Én av grunnene til dette er at det sannsynligvis kan finnes blandingsformer mellom flere av disse forskjellige, sjeldne sykdommene med atypisk parkinsonisme.

Begrepet atypisk parkinsonisme er kanskje litt misvisende, for alle har parkinsonisme med bevegelsesvansker og langsomme bevegelser (akinesi og bradykinesi) i tillegg til rigiditet (en spesiell muskelstivhet) og/eller skjelving i hvile. Det som er atypisk og skiller disse tilstandene fra vanlig Parkinsons sykdom, er forekomsten av spesielle tilleggssymptomer.

Årsaker

Alle disse er såkalte nevrodegenerative sykdommer, akkurat som Parkinsons sykdom. Årsakene til at hjernecellene blir syke, kjenner vi ikke i detalj. Arvelig disposisjon kan ha en viss medvirkende årsak, men ingen av disse sykdommene er arvelige. Ekspertene anslår at rundt 8000 mennesker har parkinsonisme i Norge, og rundt 1500–2000 av disse har atypisk parkinsonisme.

Symptomer

Symptomene er altså en blanding av de typiske bevegelsesvanskene vi ser ved parkinsonisme og tidlig opptredende tilleggssymptomer. Tilleggssymptomene er litt forskjellige for hver av sykdommene, slik det vil fremgå nedenfor.

Veien til diagnosen

Den viktigste veien til diagnosen er å høre en detaljert sykehistorie for å skjønne hvilke plager pasienten har og få vite når de startet, samt å gjøre en grundig nevrologisk undersøkelse. Vi pleier også å ta en MR-undersøkelse av hjernen. Dette er også for å utelukke at det kan være andre årsaker til plagene, men flere av de omtalte sykdommene har karakteristiske tegn på MR som kan hjelpe til å finne riktig diagnose.

Av og til kan det også være nødvendig å supplere med spesialundersøkelser, for eksempel DaTSCAN (som viser mengden nervefibre som skiller ut dopamin) og glukose-PET (som forteller oss om det er spesielle områder som har enten for høy eller for lav hjerneaktivitet). I en del tilfeller er diagnosen lett, men av og til kan diagnosen være vanskelig fordi sykdommen ikke er helt typisk. Flere av de aktuelle sykdommene kan ha ulike varianter, og ikke alle disse er like lette å kjenne igjen.

Behandling

Hvis bevegelsesvanskene er plagsomme, er det vanlig å prøve parkinsonmedisiner - oftest levodopa som er den mest effektive. Dessverre ser vi ofte at de med atypisk parkinsonisme har dårligere effekt av medisinene enn de som har ekte Parkinsons sykdom. Dette skyldes at årsaken til sykdommen også sitter i andre deler av hjernen, og at mangel på signalstoffet dopamin bare er en mindre del av problemet. I tillegg kan det være aktuelt å bruke vanlige medisiner for å behandle de forskjellige tilleggssymptomer, slik som blodtrykksfall, blæreproblemer og kognitiv svikt. Fysioterapi, ergoterapi og logopedi kan være svært nyttig ved for eksempel forflytningsvansker, balanseproblemer og svelgevansker/taleproblemer. Avansert parkinsonbehandling med dyp hjernestimulering eller pumpebehandling er dessverre som regel ikke effektivt ved disse sykdommene.

Fremtidsutsikter

Det dreier seg om flere forskjellige sykdommer og sykdommene kan arte seg forskjellig fra person til person. Alle sykdommene utvikler seg imidlertid gradvis videre, og ofte er det slik at atypisk parkinsonisme utvikler seg litt raskere enn ekte Parkinsons sykdom og derfor også gir forkortet levetid.

Forskning

Det er hele tiden stor internasjonal forskningsaktivitet, først og fremst for å prøve å finne årsaken til disse sykdommene slik at vi kan finne medisiner for å bremse utviklingen. I tillegg letes det hele tiden etter bedre medisiner til å dempe de forskjellige problemene, både når det gjelder bevegelighet og tilleggssymptomer.

Råd til personer med atypisk parkinsonisme

Et generelt råd til alle som er gangføre, er å trene bevegelighet og balanse regelmessig. Men samtidig skal man ta balansevansker på alvor og ta i bruk hjelpemidler til støtte og forflytning når det blir behov. Fall kan være et stort problem hos de med atypisk parkinsonisme, og fallforebygging er derfor svært viktig.

Nedenfor linker til mer informasjon om de ulike formene for atypisk parkinsonisme.