Årsaker
CBD kjennetegnes ved unormal avleiring av tau-proteinet som blant annet finnes i våre nerveceller og er nødvendig for at cellenes skjelett, dvs. bærestrukturen som hjelper cellene å holde sin form, skal være stabilt og robust. Vi vet ikke hvorfor unormal avleiring i tau-proteinet skjer, men at dette skjer ved mange nevrodegenerative sykdommer, blant annet Alzheimers sykdom, PSP og CBD. CBD debuterer oftest i 60–80 års alderen og er den mest sjeldne diagnosen innenfor atypisk parkinsonisme. Det anslås at det finnes mellom 60–70 tilfeller i Norge.
Symptomer
I starten er det ofte en arm som er berørt, sjeldnere et bein. Ofte sees ulike kombinasjoner av klossethet, stivhet, rykninger og påvirkning av sanseapparatet. Etter noen år vil sykdommen angripe også den andre siden av kroppen. Rundt 50% vil oppleve at en arm eller et bein føles fremmed og lever sitt eget liv. Armer og bein kan være stive, og ofte opplever den syke trege bevegelser og nedsatt bevegelighet. Mange får tidlige problemer med å utføre daglige oppgaver man tidligere har tatt for gitt. Svikt i hukommelsen og øvrige kognitive funksjoner, adferdsendringer og vansker med å snakke og forstå kan også være symptomer ved CBD.
Veien til diagnosen
Nevrolog med ekspertise innenfor parkinsonisme stiller den kliniske diagnosen, primært basert på sykdomshistorie og sykdomsbilde. Dette innebærer også en nevrologisk undersøkelse. Billeddiagnostikk anvendes i hovedsak for å støtte diagnosen, utelukke annen sykdom eller skade i hjernen, og i forskningsøyemed. 100% sikker diagnose kan kun stilles ved obduksjon.
Behandling
Det finnes ingen kurativ behandling for denne diagnosen. Medisinering med levodopa vil ha liten eller ingen effekt. Støttebehandling består av for eksempel botulinumtoksin for stivhet, epilepsi- og/eller beroligende medisiner for rykninger, og eventuelt smertestillende. Noen av tiltakene kan man gjøre selv, mens andre vil man trenge hjelp til, for eksempel fysioterapi. Fremtidsutsikter Gjennomsnitts overlevelse er ca. 6–7 år, men dette er individuelt og varierer fra person til person.
Forskning
I likhet med de øvrige diagnosene ved alle former for parkinsonisme foregår nasjonal og internasjonal forskning for å finne årsaken, og medisiner for å bremse utviklingen og lindre de ulike symptomene.
Råd
For personer med denne diagnosen er det viktig å fortelle helsepersonell og andre hjelpere hvordan situasjonen er og hvilke symptomer som har oppstått. De kan bidra med å finne tiltak slik at unødvendige plager kan reduseres.