Ved siden av Parkinsons sykdom finnes det også sjeldnere tilstander som rammer noen av de samme delene av hjernen, starter i voksen alder og blir gradvis verre over tid. Disse vil typisk gi parkinsonisme, men ellers skille seg fra vanlig Parkinsons sykdom når det gjelder symptomutforming, ikke-motoriske tilleggsplager, forløp og behandling. Som gruppe kalles disse sykdommene atypisk parkinsonisme.
Mistanke atypisk parkinsonisme, oppstår ved manglende forbedring av sykdomsbildet ved tilførsel av dopamin. Et annet støttekriterie er hurtig utvikling av sykdommen preget av andre symptomer enn parkinsonisme og der symptomene debuterer likt på begge kroppshalvdeler.
Progressiv supranukleær parese er en sjelden hjernesykdom som gir parkinsonisme. Det vanskelige navnet sier lite om sykdommen, men er knyttet til en karakteristisk innskrenket øyebevegelighet hos pasienter med denne tilstanden.
Lewylegemedemens er nært beslektet med Parkinsons sykdom, og forskere som studerer de underliggende sykdomsprosessene i hjernen, ser store likehetstrekk.
Multisystematrofi har fått navnet sitt fordi sykdommen rammer flere systemer i hjernen. Tilstanden kjennetegnes ved en kombinasjon av parkinsonisme og andre symptomer.
Corticobasal degenerasjon er en svært sjelden tilstand som kan ha mange ulike motoriske og kognitive symptomer.
Parkinsons sykdom og de ulike formene for atypisk parkinsonisme er en gruppe hjernesykdommer som har til felles at de svekker funksjonen til strukturer dypt i hjernen som vi kaller basalgangliene.